Синдром Литтля, впервые описанный английским акушером Литтлем в 1853г., в основном клинически проявляется нижним спастическим парапарезом, или тетрапарезом, преобладающим в ногах.
Наиболее частой причиной болезни является внутричерепная родовая травма и асфиксия. При этом наступает поражение верхних отделов передних центральных, извилин и парацентральных долек.
Диагностика синдрома Литтля
Клинически синдром Литтля проявляется спастическим нижним парапарезом или тетрапарезом преобладающим в ногах. Наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра и разгибателях стоп. Ноги ребенка приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы вогнуты. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы. Движения в руках, как правило, сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов в виде косоглазия, сглаженности носогубных складок, отклонения языка в сторону. Чувствительность обычно не нарушена, функция тазовых органов не страдает.
Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно на нижних конечностях, вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. Примерно у 20-30% больных наблюдаются гиперкинезы характера атетоза или хореоатетоза, преимущественно в дистальных отделах верхних конечностей. Гиперкинезы усиливаются во время движений и при волнении, они уменьшаются в покое и исчезают во сне.
В отличие от других форм детских церебральных параличей при синдроме Литтля психика страдает редко и в меньшей степени, у 20-25% выявляется олигофрения в степени дебильности. Эпилептические припадки наблюдаются только у отдельных больных.
У 30-40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псевдобульбарный паралич.
Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии, дислалии отмечают у 70-80% больных.
При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни, выпрямляющие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4-6 мес., когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса и ног.
Тяжелые формы болезни проявляются уже в первые дни после родов. Такие дети малоподвижны при пеленании и купаниях, при попытке согнуть или разогнуть конечности отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций, больные начинают ходить к 3-4 годам. При ходьбе ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках пальцев стоп.
При преимущественной локализации патологического процесса в лобных долях мозга может наступить резкое снижение мышечного тонуса, из-за чего наблюдается переразгибание в коленных и локтевых суставах, конечности принимают различные неестественные позы.
Прогноз при синдроме Литтля
Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20-25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40-50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.
http://optimusmedicus.com
|